Стр. 138 - biohimia

Упрощенная HTML-версия

Биологическая химия
138
Очевидно, что выведение хотя бы одного метаболита цикла нарушает его ра-
боту, так как уменьшает регенерацию оксалоацетата. Для компенсации убыли
метаболитов цикла в митохондриях происходит реакция карбоксилирования
пирувата с образованием оксалоацетата. Таким образом, пируват включается
в цитратный цикл двумя путями: окислительным декарбоксилированием с об-
разованием ацетил-КоА и карбоксилированием с образованием
оксалоацетата.
Последнюю реакцию катализирует
пируваткарбоксилаза
пируваткарбоксилаза
Пируват + СО
2
+ АТФ
Оксалоацетат + АДФ + Н
3
РО
4
.
Пируваткарбоксилаза содержится только в митохондриях. Фермент построен
из четырех субъединиц, каждая из которых содержит прочно связанный ионMn
2+
и витамин биотин, выполняющий коферментную функцию. Биотин соединен с
ферментом амидной связью через
ε
-аминогруппу остатка лизина (рис. 7.10).
Рис. 7.10. Строение биотина (А) и карбоксибиотина в составефермента (Б)
CH
2
CH HC
HC
S
HN NH
C
O
HOOC(CH
2
)
4
CH
2
CH HC
HC
S
HN N
C
O
(CH
2
)
4
C
O
NH Lys
COOH
А
.
биотин
Б
.
карбоксибиотин в составе фермента
7.5. Гипоэнергетические состояния
Наиболее частой причиной гипоэнергетических состояний является
гипок-
сия
, возникновение которой, в свою очередь, связано с нарушением:
поступления кислорода в кровь,
что наблюдается при недостаточности О
2
во вдыхаемом воздухе или недостаточности легочной вентиляции;
транспорта кислорода в ткани
при патологии кровообращения или сниже-
нии транспортной функции гемоглобина;
функций митоходрий,
вызванных действием ядов и разобщителей.
Кроме того, причиной гипоэнергетических состояний могут быть
гиповита-
минозы,
так как в реакциях общих путей катаболизма и дыхательной цепи уча-
ствуют коферменты, содержащие витамины. Так, витамин В
1
входит в состав
тиаминдифосфата, В
2
является составной частью FMH и FAD, витамин РР в
виде никотинамида входит в состав NAD
+
и NADР, пантотеновая кислота — в
состав кофермента А; биотин выполняет коферментную функцию в реакции
карбоксилирования пирувата.