Стр. 166 - biohimia

Упрощенная HTML-версия

Биологическая химия
166
В
мышцах в период пищеварения,
если он совпадает с состоянием покоя, сти-
мулируется синтез гликогена. Мышечная работа во время пищеварения замед-
ляет процесс синтеза гликогена, так как при этом мышцы используют для окис-
ления глюкозу крови, поступающую из кишечника.
В переключении мобилизации гликогена на запасание глюкозы участвует
инсулин.
Как уже говорилось, глюкоза поступает в мышечные и жировые клетки
с помощью глюкозных транспортеров
ГЛЮТ-4.
Инсулин стимулирует переме-
щение ГЛЮТ-4 и встраивание их в мембрану клеток.
Влияние инсулина на скорость синтеза гликогена в мышцах осуществляет-
ся посредством изменения активности гликогенсинтазы и гликогенфосфори-
лазы – ключевых ферментов, о чем уже говорилось при обсуждении влияния
инсулина на метаболизм гликогена в печени.
Нарушения обмена гликогена
Гликогеновые болезни
— это группа наследственных патологий, причиной
которых является снижение или отсутствие активности отдельных ферментов,
катализирующих реакции синтеза или распада гликогена или нарушение регу-
ляции этих ферментов.
Гликогенозы
— заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвую-
щих в распаде гликогена (рис. 8.14). Они проявляются или необычной структурой
гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных
мышцах, почках, легких и других органах. В таблице 1 описаны некоторые типы
гликогенозов, различающихся характером и локализацией энзимодефекта.
Таблица 8.1
Тип
Болезнь
Дефект фермента
Структурные и клинические
проявления дефекта
I
Von Gierke’s
(Гирке)
Глюкозо-6-фосфатаза Тяжелая постабсорбционная гипо-
гликемия, лактоацидоз, гиперлипи-
демия
II
Pompe’s
(Помпе)
Лизосомальная
α
-глюкозидаза
Гранулы гликогена в лизосомах
III
Cori’s (Кори)
Олигосахарид-
трансфераза
Измененная структура гликогена,
гипогликемия
IV Andersen’s
(Андерсен)
«Ветвящий»
фермент
Измененная структура гликогена
V McArdle’s
(Мак-Ардл)
Мышечная
фосфорилаза
Отложение гликогена в мышцах, су-
дороги при физической нагрузке
VI
Hers’
(Херс)
Фосфорилаза печени Гипогликемия, но не такая тяжелая,
как при I типе