Стр. 167 - biohimia

Упрощенная HTML-версия

Раздел 8.
Обмен углеводов
167
Рис. 8.14. Дефекты ферментов метаболизма гликогена, приводящиt
к гликогенозам:
Ф— фосфат; Г — глюкоза
Наиболее изучена болезнь Гирке (гликогеноз 1 типа), при этом заболева-
нии нарушено расщепление гликогена из-за отсутствия фермента глюкозо-6-
фосфатазы, структура гликогена сохраняется нормальной. Свободная глюкоза
не образуется, а глюкозо-6-фосфат окисляется до лактата. Гипогликемия при-
водит к активации катаболизма жирных кислот и образованию кетоновых тел.
Термин «гликогеноз» был впервые предложен К.Ф. Кори и Г.Т. Кори, они же
предложили систему нумерации этих болезней. Однако в настоящее время пре-
обладает деление гликогенозов на две группы:
печеночные и мышечные.
Печеночные формы
гликогенозов ведут к нарушению использования глико-
гена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общим симптомом для
них является гипоглюкоземия в постабсорбтивный период.