Стр. 94 - А.Я.Николаев - Биологическая химия (2004)

Упрощенная HTML-версия

Глава 2. Ферменты
99
ко каталитическая активность ферментов (в результате действия регуляторных
механизмов), но и их количество (подробнее см. гл. 4 и 5). Активность фермен­
тов, их количество, а также компартментализация изменяются и при болезнях.
Эти проявления болезней называют энзимопатиями; они являются частным слу­
чаем протеинопатий.
Энзимопатии, как и вообще протеинопатии, бывают наследственные (первич­
ные) и приобретенные (вторичные). Например, врожденное отсутствие фермен­
та гистидазы проявляется как наследственная болезнь гистидинемия. Вследствие
нарушения метаболизма гистидина его концентрация в крови и моче больных
значительно больше, чем у здоровых людей. Это, в свою очередь, ведет к наруше­
нию обмена и других веществ и, как следствие, к нарушению физического и ум­
ственного развития , обычно настолько резкому, что больные не доживают до
взрослого состояния. Таким образом, недостаточность даже одного фермента
может оказаться несовместимой с жизнью.
Приобретенные энзимопатии , как и вообще протеинопатии , по-видимому,
сопровождают любую болезнь. Например , при воспалении, характерном для
очень многих болезней, из поврежденных клеток в очаге воспаления освобож­
даются протеолитические и другие ферменты,
которые могут разрушать окружающие ткани.
В этом случае имеет место нарушение компар-
тментализации ферментов.
Причины и проявления ряда других энзи-
мопатий подробнее рассматриваются в после­
дующих разделах.
В плазме крови здоровых людей имеется не­
большой по сравнению с клетками набор фер­
ментов, и их концентрация значительно ниже,
чем в клетках. При повреждении и нарушении
компартментализации ферменты из клеток мо­
гут попадать в кровь. Изменения ферментного
состава крови при разных заболеваниях различ­
ны, поэтому определение ферментов в сыворот­
ке крови используется как метод диагностики
болезней и метод контроля эффективности ле­
чения (рис. 2.32).
С целью диагностики определяют активность ферментов и в биоптатах — ку­
сочках тканей (печени, мышц, слизистой оболочки кишечника и др.), взятых из
органа с помощью специальных инструментов.
ПРИМЕНЕНИЕ ФЕРМЕНТОВ В МЕДИЦИНЕ
Применение ферментов в качестве лекарств
Некоторые ферменты нашли применение как лечебные средства. Например, при
желудочных заболеваниях, сопровождающихся снижением содержания пепсина
в желудочном соке, для улучшения пищеварения назначают препараты пепсина
Рис. 2.32.
Изменение содержа­
ния в крови креатинкинзы (/)
и лактатдегидрогеназы
(2)
при
инфаркте миокарда